肺胞蛋白症の病型分類

肺胞蛋白症は病理検査（気管支鏡による気管支肺胞洗浄により細胞を調べたり、鉗子で肺組織を採取したりという検査）で診断されるものです。

• 血中（血清中）抗GM-CSF自己抗体測定により陽性（1.7U/ml以上)は、自己免疫性肺胞蛋白症といいます。
• 血中抗GM-CSF自己抗体陰性のうち、血液疾患、膠原病などの肺胞蛋白症を起こす基礎疾患が明らかな場合は、続発性肺胞蛋白症と診断します。
• 同上で、病因となる基礎疾患が不明なものがあります。特発性肺胞蛋白症と診断しますが、よく調べると遺伝性肺胞蛋白症であるものが一部にあります。
• 自己免疫性肺胞蛋白症、続発性肺胞蛋白症、特発性肺胞蛋白症と診断される割合は、全体の92％，8％，1％です。

1999〜2019年まで気管支鏡や肺生検で診断された 肺胞蛋白症の診断数は1211例あり、これらを分類すると、「自己免疫性肺胞蛋白症」と診断される割合が最も多く、全体の92％を占めます。続発性肺胞蛋白症は7％、特発性肺胞蛋白症は1％です。