続発性肺胞蛋白症の基礎疾患

• 続発性肺胞蛋白症は、肺胞の中を掃除する肺胞マクロファージの掃除能力が低下して起こると考えられています。
• 最も頻度が高いのは、血液疾患に続発するもので、そのほか感染症やベーチェット病などの膠原病にともなうものがあります。
• 血液疾患の中でも、骨髄異形成症候群が原因として70％を占めます。
• 欧米の報告と比べて我が国の特徴は、骨髄異形成症候群にともなう続発性肺胞蛋白症の割合が高いことです。